Prof. Jacek Białkowski: pacjenci z wrodzonymi wadami serca wymagają stałej opieki

O najczęstszych wadach wrodzonych serca, możliwościach ich wykrywania oraz leczenia rozmawiamy z prof. dr hab. n. med. Jackiem Białkowskim, wieloletnim kierownikiem Kliniki Wrodzonych Wad Serca i Kardiologii Dziecięcej w Śląskiem Centrum Chorób Serca w Zabrzu, aktualnie konsultantem tego Oddziału.

 

 

Jakie wrodzone wady serca są najczęstsze?

 

Najczęściej występują tzw. wady przeciekowe, to wady które dotyczą połączenia pomiędzy lewym a prawym sercem, zaliczamy do nich m.in. ubytki międzykomorowe, ubytki międzyprzedsionkowe, czy przetrwały przewód tętniczy Botalla. Każda z wad ma specyficzne objawy kliniczne i leczenie, odmienną historię naturalną. Manifestują się one zwykle w różnorodny sposób - często można je wysłuchać stetoskopem.

 

Kiedy można wykryć już wrodzone wady serca?

 

Badania płodu są dziś bardzo cennym sposobem diagnostyki wrodzonych wad serca. Najczęściej możemy je diagnozować już w pierwszym trymestrze ciąży. Jeżeli położnik podczas badania echo płodu zaobserwuje jakieś nieprawidłowości, może skierować ciężarną od razu na konsultacje do kardiologa dziecięcego, który może zweryfikować diagnozę. Taki schemat badań funkcjonuje już od kilku lat i pozwala na bardzo wczesne diagnozowanie wrodzonych wad serca. Dzięki temu możemy odpowiednio poprowadzić ciążę, czy opracować plan leczenia już po urodzeniu dziecka. Czasami wady wrodzone są wykrywane później, kiedy lekarz pediatra podczas badania osłuchowego zwróci uwagę na pewne niepokojące szmery, wówczas również kieruje dziecko do poradni kardiologicznej.

 

Czy korekcja wrodzonych wad serca odwraca wszystkie jej następstwa?

 

Odpowiedź na to pytanie nie jest jednoznaczna i zależy też od sposobu leczenia. Każda wrodzona wada serca ma swoją historię naturalną, co warunkuje wybór optymalnego czasu leczenia. Czasami może dojść do samowyleczenia wady. W około 50% przypadków obserwujemy to w ubytku międzykomorowym (VSD), najczęściej występującej wady serca. Taki nieduży ubytek może się zamknąć samoistnie. Najczęściej dzieje się to w pierwszym roku życia dziecka. Wada o tej samej nazwie u innego dziecka może mieć niekorzystny przebieg. Czasami duży VSD może przejść w wadę ze złym rokowaniem - rozwija się nieodwracalne nadciśnienie płucne. Dlatego tak ważna jest odpowiednia i wczesna diagnostyka.

 

Jest też grupa wad, w których istnieje tylko możliwości kardiochirurgicznej korekty. Do tej grupy należą głównie wady siniczncze – np. tetralogia Fallota (TOF), czy przełożenia wielkich pni (TGA). Tutaj nie ma możliwości samokorekty. Konieczna jest interwencja kardiochirurgiczna, polegająca na całkowitej naprawie wady. Takie zabiegi najczęściej są wykonywane już u noworodka (TGA) lub w pierwszym roku życia (TOF). Zdecydowanie poprawiają komfort życia dziecka, a czasem są jedyną szansą na jego przeżycie. Trzeba pamiętać, że po tych operacjach (np. w przypadku TOF) mogą występować odległe komplikacje, jak zaburzenia rytmu serca, czy postępująca niedomykalność zastawki tętnicy płucnej.

 

Wrodzone wady serca nie dotyczą tylko dzieci. Coraz więcej jest również dorosłych, którzy po korekcji wady muszą być pod stałą opieką kardiologów.

 

Liczba dorosłych pacjentów z wrodzonymi wadami serca dynamicznie rośnie. Dzieje się tak dzięki odpowiedniemu leczeniu, rozwojowi kardiologii interwencyjnej oraz interwencjom chirurgicznym. Długość życia pacjentów z wrodzonymi wadami serca znacznie się wydłużyła. Taką grupę dorosłych z wrodzonymi wadami nazywamy GUCH (od ang. Grown-Up Congenital Heart). To grupa, która bardzo szybko rośnie i wymaga specjalistycznej opieki. Inną grupą są chorzy, u których wrodzoną wadę serca zdiagnozowano dopiero w wieku dorosłym. Ci pacjenci wymagają specjalistycznej opieki – a takich wyspecjalizowanych ośrodków w leczeniu dorosłych z wrodzonymi wadami serca w Polsce brakuje. Nie zawsze kardiolog wyspecjalizowany w prowadzeniu dorosłych pacjentów, ma doświadczenie w leczeniu wad wrodzonych. W Śląskim Centrum Chorób Serca tacy chorzy są częściowo pod opieką kardiologów dziecięcych, którzy opiekowali się nimi wcześniej, częściowo pod opieką kardiologów z kliniki prof. Mariusza Gąsiora.

 

Na co – w ocenie Profesora – w Dzień Świadomości Wrodzonych Wad Serca należy zwrócić szczególną uwagę?

 

Trzeba pamiętać, że pacjenci z wrodzonymi wadami serca wymagają stałej opieki. Oczywiście jesteśmy w stanie zdecydowanie poprawić komfort życia takich chorych. Jest jednak tylko jedna wrodzona wada serca, która jest w stu procentach wyleczalna: to przetrwały przewód tętniczy. To anomalia, w której naczynie łączące aortę z tętnicą płucną nie zamyka się po urodzeniu. Małoinwazyjne zamknięcie interwencyjne tej struktury daje stuprocentowe wyleczenie. Po roku od zabiegu pacjent może zakończyć leczenie w poradni kardiologicznej. Natomiast wszystkie pozostałe wady serca, zawsze wymagają dodatkowej uwagi i opieki kardiologicznej. Na przykład jeżeli mamy pacjenta ze zwężeniem zastawkowym tętnicy płucnej – oczywiście bardzo dobre wyniki daje leczenie interwencyjne (balonowa walwuloplastyka) - jednak taki chory wymaga później ciągłej obserwacji. Jeszcze bardziej dotyczy to przypadku leczenia stenozy aortalnej. Pacjenci z wrodzonymi wadami serca powinni regularnie wykonywać ocenę stanu klinicznego EKG, echo serca (najczęściej w odpowiedniej poradni kardiologicznej).

 

Oprac. M. Mędela